#患者姓名：韩**
#性别：女
#年龄：27岁
#主诉：发现左胸部外侧肿块６月余及左颈部肿块一周余。
#现病史：患者6月前发现左胸部外侧肿物，未觉增大，无胸痛、胸闷、气促，无发热、盗汗等不适，当时未行特殊诊治。一周前左颈部出现肿块，无多食易饥，无潮热、盗汗，无乏力、消瘦，无心慌、气促，无烦躁易怒，无呼吸困难、吞咽困难，无声音嘶哑、饮水呛咳。2天前于我院门诊就诊，实验室检查及体格检查未见明显异常。专科情况:左侧颈部可触及一5.0cm×4.0cm结节，表面光滑，界清，质韧，无压痛，不随吞咽上下移动。甲状腺彩超报：甲状腺未见明显异常，颈部淋巴结未见肿大。乳腺彩超：左侧乳腺导管囊性变（BI-RADS Ⅱ类）；双侧腋窝淋巴结反应性增生。左侧锁骨上窝及左侧腋窝囊性包块（考虑：囊性淋巴管瘤可能）【知识点1：囊性淋巴管瘤的诊断要点】；乳腺MRI：左腋窝、左乳多发异常信号，淋巴管囊肿并左乳淋巴水肿可能性大。左侧乳腺左下象限结节（BI-RADS III类）。左侧乳腺部分导管扩张。颈部MRI检查：左锁骨上下区、左腋窝多发囊性T1WI等、低信号灶，STIR呈高信号，其内信号不均，病灶边界清楚，形态不规则，部分呈蔓状，大小约6.7cm×2.9cm×5.0cm，增强扫描均未见明显强化。诊断：左锁骨上下区、左腋窝多发囊性病灶，淋巴管囊肿可能性大，合并淋巴管炎不排除。为进一步治疗，门诊以"颈部肿物性质待查"收入我科。发病以来,精神可,睡眠可,食欲可,大小便可。体力体重无明显变化。
#既往史：否认手术史、输血史；否认高血压、心脏病、糖尿病、肝炎,结核等慢性疾病史；否认食物、药物过敏史。
#个人史：生于当地，久居当地。否认疫区、疫水接触史。否认毒物，放射性物质接触史。否认烟酒嗜好。
#婚育史：适龄结婚，配偶体健。
#家族史：无。
#专科及辅助检查
#专科检查：T 36.6℃，P 78次/分，R 20次/分，BP 120/82 mmHg。皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大，两肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心率：78次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛，肝脾未及，肠鸣音正常， 双下肢无水肿。专科情况：颈软，气管居中，左侧颈部可触及一5.0cm*4.0cm*结节，表面光滑，边界清楚，质韧，无压痛，不随吞咽上下移动，双侧甲状腺未触及结节，颈部未触及肿大淋巴结。双侧乳头无内陷偏斜，乳头未见明显凹陷、溢液，未见明显皮肤"橘皮样"改变，"酒窝征"；左侧乳腺外侧可及一大小约4.0cm×3.0cm肿块，形态尚规则，边界清晰，表面尚光滑，活动度可；对侧乳腺未扪及明显肿物；双侧腋下未及明显肿大淋巴结。
#辅助检查结果：
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病理图像:
肉眼所见:
左腋窝淋巴管瘤:灰白灰黄软组织，大小9*6.5*3cm，切面见囊腔数个，直径0.5-0.8cm，囊壁0.1-0.2cm，内壁光滑，内容灰红清亮液，周围寻及结节10枚，最大径0.5-1.5cm。 2、左颈部淋巴管瘤: 灰黄灰红软组织一堆，大小6*5*2cm，切面灰黄灰红实性质软，周围寻及淋巴结6枚， 直径0.4-1cm。
病理诊断:
（左颈部及左腋窝）淋巴管瘤，周围见具多泡状嗜酸性宽大胞浆的脂肪细胞，考虑为合并冬眠瘤。另见呈反应性改变的淋巴结数枚。【知识点2：冬眠瘤的诊断及鉴别诊断】
#诊断：A冬眠瘤：
症状（诊断重要线索）：颈部及腋窝肿物
体征（诊断客观依据）：头围小、颅面不对称、眼距过宽、额鼻发育不良、鼻根宽大。
辅助检查（诊断必要条件）：①全外显子组测序提示患者存在EFNB1基因致病性变异。②有明确家族史，符合伴X染色体显性遗传方式。
B淋巴管瘤：子宫附件彩超提示不全纵膈子宫可能，宫腔镜检查提示不全纵隔子宫。
#鉴别诊断：
A：脂肪瘤：脂肪瘤的脂肪细胞没有多空泡化，残留的棕色脂肪并不是一个明显的团块，CT值与脂肪相似，磁共振检查肿瘤内无非脂肪性间隔，压脂扫描信号有减低。
B：脂肪肉瘤：多是呈侵袭性生长，密度/信号由于其所含成分不同而呈不均一表现，增强扫描呈不均匀强化。
C：神经鞘瘤：肿瘤呈混杂密度/信号，可囊变、出血或钙化，增强扫描呈不均匀强化。
#治疗原则：
治疗方案：冬眠瘤可手术切除，且术后基本无复发及转移
#总结与思考：
1淋巴管瘤是一种较少见的淋巴系统良性肿瘤，其影像表现特征性较明显，诊断并不困难，但当淋巴管瘤合并冬眠瘤时，常会因为仅关注到淋巴管瘤而忽略冬眠瘤，对诊断思路产生影响导致误诊或漏诊。当两个病灶位置接近，如本例两者在颈根部前外侧区，且有淋巴管瘤的影像学特征和冬眠瘤的特征时，要考虑到淋巴管瘤合并冬眠瘤的可能，不要将冬眠瘤误认为是颈部肌间隙的脂肪组织增多。
2冬眠瘤应与脂肪瘤相鉴别，后者影像学上CT值与脂肪相似，MRI检查肿瘤内无非脂肪性间隔，本例MRI典型表现为略低于脂肪的高信号背景下见线条样等或低信号影，增强后呈线样分隔强化。
3冬眠瘤可手术切除，且术后基本无复发及转移，准确的影像诊断可以为临床提供更优的治疗和手术方案，更有利于患者疾病的预后。
#知识点库
#知识点名称：知识点1：囊性淋巴管瘤
#知识点标签（依据执考大纲）：6.1.6
#易程度（A/B/C）：A
#内容（文字、图片描述知识点内容）：
囊性淋巴管瘤好发于头颈部、腋窝、腹股沟等处的淋巴结周围，体积一般比较大，纵隔淋巴管瘤多是延伸于颈部或胸壁的淋巴管瘤，可包绕纵隔结构或沿纵隔大血管间隙弥漫生长，但不会推移周围组织结构，常可跨越多个间隙蔓延生长。因此，囊性淋巴管瘤影像学表现为病灶常占据机体多个组织间隙，呈水样密度或信号强度。
#知识点名称：知识点2：冬眠瘤
#知识点标签：6.1.9
#难易程度（A难/B中等/C易）：A
#内容（文字、图片描述知识点内容）：
冬眠瘤，又称棕色脂肪瘤，是一种罕见的良性脂肪组织肿瘤，起源于胎儿残留的棕色脂肪组织，它是由颗粒状的多发空泡细胞质的棕色脂肪细胞和白色脂肪混合构成，本例病理表现为具多泡状嗜酸性宽大胞浆的脂肪细胞。1906年被Murphey等首次描述并称之为“假脂肪瘤”，1914年由Gery命名为冬眠瘤。冬眠瘤的发病机制尚未明确，患病人群是以年轻人为主，男性比女性略多见，临床多表现为生长缓慢的无痛性肿块，当肿瘤压迫邻近神经、血管等，可出现明显临床症状，本例为年轻女性，无明显临床症状。病灶常发生于棕色脂肪组织正常分布区域，最常见的是成人大腿，其次为肩背部、头颈部，偶见于胸壁、腹膜后、腘窝，质地软，能移动，本例发病部位为颈根部前外侧区，此处为淋巴管瘤的好发部位。
冬眠瘤在CT和MRI上均表现出一定的特征性，CT上表现为边界清晰的分隔样介于脂肪和骨骼肌之间的密度影，类似或略高于皮下脂肪密度，沿着肌肉间隙蔓延生长，其内多见点条带状的血管走行。增强扫描病灶内可见血管强化，细线状的分隔及包膜也可见强化。MRI表现：T1WI和T2WI上呈类似或略低于正常脂肪的信号，压脂序列肿瘤信号呈不完全脂肪抑制降低，病灶信号略高于皮下脂肪信号，这可能是由棕色脂肪的存在所致，内可见非脂肪性的间隔和呈流空信号的供应血管；增强扫描肿瘤内可见线状分隔及包膜强化。本例MRI表现与上述影像表现相类似。PET可见放射性浓聚有助于诊断。
#九、参考资料：
#参考资料：
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